Болезнь урбаха-вите или жизнь без страха

The ten heroines are insane! / десять героинь - обезумили!

Испытание болезнью

Врачи, обследовавшие Марни, сперва думали, что у их молодой пациентки есть сильная аллергическая реакция на некоторые продукты питания, поэтому посоветовали ей исключить из рациона сахар, молочные продукты, глютен, пшеницу и шоколад. Но лечебная диета была безрезультатной. Специалисты начали подозревать у Марни опухоль головного мозга.

Однако результаты медицинских исследований показали, что у девушки нет онкологической болезни. Также, благодаря проведению многочисленных обследований, удалось выяснить, что у Марни нет никаких заболеваний крови, головного мозга, эндокринной системы, а также тех органов, которые практически каждый день кровоточат.

Часто врачи приводят к девушке студентов, чтобы учащиеся ознакомились с человеком, имеющим загадочное заболевание. Один парень предположил, что у Марни образовались стигматы (болезненные кровоточащие раны, открывающиеся на телах некоторых католических подвижников, указывающие на места расположения ран распятого Иисуса Христа). Но девушка такую версию отвергает, так как она и её семья не являются верующими людьми.

Болезнь Урбаха-Вите

Болезнь Урбаха-Вите, также известная как липоидопротеиноз, вызывает разрушение миндалины. Он сжимается и затвердевает, поэтому перестает развиваться. Вот почему страдающие этим заболеванием не испытывают страха.

Болезнь Урбаха-Вите начинается с дерматологических проявлений.. Сухая кожа, морщины, желтые губы, трудности с заживлением ран и другие симптомы. Его обнаружили Эрих Урбах и Камило Вите. Помимо отсутствия страха, больные этим заболеванием также испытывают трудности с интерпретацией мимики других людей.

Помимо других характеристик, пациенты с болезнью Урбаха-Вите также обычно это люди с проблемами памяти, параноидальными наклонностями и агрессивным поведением. Иногда они страдают галлюцинациями, зрительными или слуховыми.

У этих людей также часто бывает слабый плач или хриплый голос.. Они показывают серию проявлений на коже, включая папулы, струпья, узелки и поражения, особенно на лице, а иногда и в других областях, таких как локти.

Отец-одиночка Константин ослеп

В начале 2021 года мы узнали о Константине Киселеве из деревни Постол. Он, несмотря на свою инвалидность, в одиночку воспитывал четверых сыновей. В доме, где жила семья, не было ни воды, ни газа. Было очень холодно: мальчишкам приходилось спать под старыми шубами.

Константин Киселев из поселка Постол. Фото: Амир Закиров

Благодаря помощи волонтеров Равиля и Руслана и огласке в СМИ, семье начали помогать неравнодушные жители. А через несколько месяцев меценат из Москвы подарила Косте и сыновьям новый дом.

Казалось бы, все беды позади – Костя с помощью волонтеров даже вставил себе новые зубы! Но неожиданно в его голове спустя 12 лет ремиссии вновь начала расти опухоль. Врачи говорили, что мужчина может умереть в любую минуту.  Но опять же благодаря помощи волонтеров Константину сделали операцию. Спасти от смерти его удалось, а вот зрение сохранить – нет.

Константин перенес операцию, но лишился зрения. Фото: скриншот с видео @slovomidelom18

Сейчас Костя живет в своем новом доме. Один. Его сыновья – у своей мамы. Почему? Так пришлось сделать, потому что успеваемость мальчиков в школе на новом месте почему-то снизилась до критических двоек. Сыновья приезжают к папе, видятся с ним. Сам Костя говорит, что устал от пристального внимания к его персоне и просто хочет спокойно пожить. 

Вопрос-ответ:

Каковы причины развития синдрома Урбаха-Вите?

Синдром Урбаха-Вите — это наследственное заболевание, вызванное мутацией гена, ответственного за образование лизосомальной эстеразы. Синдром передается по аутосомно-рецессивному типу, то есть для его развития необходимо наличие двух аберрантных генов — одного от каждого из родителей.

Какие симптомы синдрома Урбаха-Вите?

Одним из основных симптомов синдрома Урбаха-Вите является отсутствие страха. Такие пациенты не испытывают страха перед опасными ситуациями, что может приводить к необдуманным поступкам и повышенному риску травм и несчастных случаев. Кроме того, у больных синдромом Урбаха-Вите наблюдается повышенная чувствительность к жаре, агрессивность, судороги и нарушения речи.

Как диагностируется синдром Урбаха-Вите?

Диагностика синдрома Урбаха-Вите основывается на клиническом обследовании и результате генетического анализа. У пациентов с этим синдромом обнаруживается повышенная активность лизосомальной эстеразы в крови, что является характерным признаком болезни. Также проводятся исследования на предмет выявления мутаций в гене, ответственном за образование этой эстеразы.

Как лечить синдром Урбаха-Вите?

На данный момент не существует прямого лечения синдрома Урбаха-Вите. Вместо этого проводится симптоматическое лечение, направленное на снижение проявления симптомов и улучшение качества жизни пациента. Также рекомендуется проводить генетическое консультирование для семей, в которых уже есть случаи данного заболевания.

Можно ли предотвратить развитие синдрома Урбаха-Вите?

Поскольку синдром Урбаха-Вите является наследственным заболеванием, предотвратить его развитие невозможно. Однако родители, имеющие ребенка с этим синдромом, могут обратиться к генетическому консультанту, чтобы оценить риск повторного рождения ребенка с данной патологией и обсудить возможные варианты действий.

Каковы причины развития синдрома Урбаха-Вите?

Синдром Урбаха-Вите является генетическим заболеванием, вызванным мутацией гена LIPA. Эта мутация приводит к нарушению образования лизосомальной кислой липазы, что приводит к накоплению жировых веществ в тканях и органах организма.

Какие симптомы синдрома Урбаха-Вите?

Основными симптомами синдрома Урбаха-Вите являются болезненные образования на коже, ухудшение функции легких, нарушение функции печени и почек, задержка психомоторного развития и бесстрашие. У пациентов также наблюдается склеротическое изменение медиальных теменных долей головного мозга.

Артем Малинин после разговора с Путиным стал самым популярным учителем

Артем Малинин, учитель истории гимназии им. Кузебая Герда. Фото: соцсети героя материала

Звездный час преподавателя истории ижевской гимназии им. Кузебая Герда Артема Малинина наступил в прошлом году. После получения спецприза конкурса «Учитель года России» он принял участие в видеоконференции с участием Президента России Владимира Путина.

Тогда педагог рассказал главе государства о важности создания в школах среды для раскрытия потенциала учеников в различных сферах. А потом Путин поинтересовался у ижевского учителя о его оценке восстания Пугачева, его причинах и предпосылках

Их разговор затянулся на несколько минут.

Конечно, об Артеме Малинине узнали все: его разговор с президентом цитировали многочисленные СМИ.

https://vk.com/video_ext.php

Сейчас Малинин продолжает учить детей в гимназии, постоянно повышает свою квалификацию, участвует в конкурсах, получает почетные и престижные премии, работает на радио и ведет программу на удмуртском интернет-канале.

Артем у стен родной гимназии. Фото: соцсети героя материала

А еще Артему предложили поучаствовать в федеральном проекте «Классная работа».  

«Когда предложили стать героем проекта, я засомневался. И усталость за учебный год к тому времени накопилась, а тут целых три съемочных дня в разных локациях, и март – месяц для съемок в Удмуртии не самый удачный. Но главное: иной раз в подобного рода работах смещаются акценты сказанного, меняются смыслы, и видеообраз твой начинает жить отдельной жизнью. Так, например, своей собственной жизнью живет октябрьский десятиминутный диалог с Президентом: и подлиза, и оппозиционер, и будущий глава УР, и дурак – оценки зрителей самые полярные», – так написал Артем у себя на страничке в соцсетях. Он все же согласился, и про него сняли большой сюжет.

https://vk.com/video_ext.php

Постановка вопроса: что такое редкая болезнь?

Редкая болезнь – это заболевание, которое встречается в редких случаях и имеет низкую распространенность в населении. Количество заболеваний, относящихся к категории редких, может варьироваться в зависимости от страны, но как правило, если заболевание встречается менее чем у 5 человек на 10 000 населения, оно считается редким.

В связи с тем, что редкие болезни представляют собой группу заболеваний, а не одно конкретное заболевание, они могут иметь различные причины и проявляться с разной степенью тяжести и разнообразными симптомами. Это часто затрудняет диагностику и лечение, так как малоизученные и редкие болезни не получают должного внимания со стороны медицины и общества в целом.

Несмотря на то, что многие редкие заболевания на сегодняшний день не имеют излечения, важно знать о них и о том, как можно облегчить жизнь пациентов, страдающих от таких заболеваний

  • Факты о редких болезнях:
  • В мире более 7 000 редких болезней
  • В России около 5 миллионов человек страдают от редких болезней
  • Более 80% редких болезней имеют генетическую природу
  • В большинстве случаев диагностика занимает много времени и может потребовать консультации у специалистов из разных областей медицины

101-летняя Мария Егоровна Фролова исполнила свою мечту

Гвардии старший сержант Мария Егоровна Фролова из Дебес. Фото: Амир Закиров

Весной 2022 года IZHLIFE писал про Марию Егоровну Фролову – тогда ей исполнилось 100 лет! Она одна живет в селе Дебесы, в уютной квартирке на третьем этаже. Помогает ей по хозяйству соцработник Елена. Тогда Мария Егоровна рассказала, как была директором школы, как выживала на войне, как сохраняет бодрость духа и счастлива ли она в таком возрасте.   

И с радостью вам сообщаем: Мария Егоровна стала на год старше. Она так же бодра и здорова! За этот год она успела исполнить свою давнюю мечту – побывала в своем родном селе Старое Мокшино Аксубаевского района в Татарстане. 

Мария Егоровна думала, что родственников у нее нет. Но в этой поездке выяснилось – она на свете не одна! Теперь и к ней приезжают в гости ее родные. Например, недавно она встречалась со своей двоюродной племянницей Ниной Андреевой из Старого Узеево в Татарстане. Радуемся за Марию Егоровну!

На снимке Мария Егоровна со своей племянницей Ниной (справа) и Ольгой Степановой (слева), председателем Дебесского Совета депутатов. Фото: Ольга Степанова

12-летняя Аня Кривенко занимается тхэквондо и завоевывает медали

В раннем возрасте у Ани Кривенко обнаружили редкую фокальную эпилепсию с электрическим статусом сна (ESES). Российские стандартные протоколы лечения не помогали девочке. Тогда ее родители обратились в немецкую клинику. На поездку и на лечение малышки родители собирали деньги всем миром. Девочка боролась с болезнью несколько долгих лет и… победила ее!

Аня Кривенко, 2016 год. Фото: Сергей Грачев

Сейчас 12-летняя Анюта чувствует себя хорошо. Но чтобы убрать последствия болезни, Аня начала заниматься адаптивным тхэквондо. 

Аня Кривенко вместе с папой занимается тхэквондо. Фото: Сергей Грачев

Результаты – впечатляющие! В ее копилке несколько десятков медалей разного достоинства и участие в чемпионатах мирового уровня!

Стоматолог-ортопед Андрей Шихалев работает в ижевской клинике «Маэстро» с ее основания. Его кредо: «Чтобы вы все улыбались!»

Орган отвечающий за страх. Стадия и классификация

Советский ученый, доктор медицинских наук Григорий Иванович Косицкий выделял 4 стадии страха:

Стадия мобилизации ресурсов. На этом этапе происходит мобилизация адаптационных ресурсов организма в ответ на существующую или вымышленную угрозу. Человек становится напряженным и осторожным. Повышается тонус мышц, стимулируется деятельность нервной и сердечно-сосудистой системы.
Стадия стенических отрицательных эмоций. Возникает, если человек оценивает ситуацию как критическую. Организм готовится к худшему сценарию. Мощный выброс адреналина способствует повышению артериального давления, учащению сердцебиения, остановке пищеварения, гипервентиляции легких. Если на первой стадии ресурсы организма использовались адекватно и рационально, то на второй мобилизация сил может происходить слишком активно и несоизмеримо реальной опасности.
Стадия астенических отрицательных эмоций. Возникает как реакция на ситуацию, для решения которой недостаточно собственных ресурсов организма. Мобилизация подавляется

Снижаются физическая и умственная работоспособность, внимание, ухудшается память. Человек становится неспособным принимать адекватные решения

Может возникать состояние паники, при котором совершаются необъяснимые и опасные действия.
Стадия невроза или истощения. Для нее характерно нарушение равновесия процессов возбуждения и торможения в головном мозге, снижение работоспособности, вовлечение в процесс различных органов и систем. Может сопровождаться развитием соматических заболеваний.

Страх у животных и у человека

Механизмы страха у животных и у человека несколько различаются, но суть данного физиологического процесса одна и та же. Животные испытывают страх, который основан на прошлом негативном опыте. Например, если животное ударить каким-либо предметом, то впоследствии данный предмет будет вызывать у него чувство страха. Интересно, что у разных животных по-разному выражается этот механизм. У некоторых из них (крыс, мышей или кроликов) он происходит в виде реакции затаивания, когда животное пытается не сбежать, а замереть и спрятаться от хищника.

Впрочем, ученые уверяют, что некоторым людям присуща точно такая же реакция на внешнюю угрозу. Это объясняется тем, что эмоция страха в зависимости от ситуации и от характера человека может значительно различаться как по силе, так и по влиянию на поведенческие реакции. Обычно страх у человека выражается в вызываемых некомфортных ощущениях, но при этом он является признаком подготовки к защите или бегству. Главная задача человека, испытывающего страх – избежать столкновения с тем фактором, который воспринимается как опасность.

Интересно, что страх может проявляться в двух состояниях. При проявлениях значительной тревоги или паники обычно человек ведет себя крайне возбужденно. Очень сильный страх – ужас или кратковременный испуг часто выражается в подавленном состоянии, которое можно сравнить с реакцией на страх кроликов или крыс.

Проблемы и вызовы в фильме о женщине, которая растит дочь вдали от цивилизации из-за её редкой болезни

Медицинские проблемы

Одной из главных проблем, которую переживала героиня фильма, была редкая болезнь её дочери. Из-за этой болезни ей пришлось отказаться от жизни в городе с развитой медицинской инфраструктурой и переехать вдали от цивилизации. Здесь женщина сама занималась лечением дочери, что представляло собой большой вызов. Она вынуждена была изучать медицинскую литературу и принимать сложные решения в условиях, когда помощь врачей была недоступна.

Психологические проблемы

Жизнь вдали от цивилизации выдвигала перед героиней фильма ряд психологических вызовов. С одной стороны, она должна была оставаться оптимисткой и воспитывать ребёнка в условиях изоляции от общества. С другой стороны, ей приходилось избегать контактов с людьми, чтобы защитить свою дочь от инфекций и вирусов. Это вызывало у женщины чувство одиночества и отчуждения, что было нелегким испытанием её эмоциональной устойчивости.

Воспитательные проблемы

Воспитание ребёнка вдали от цивилизации также представляло большой вызов для героини фильма. Ей пришлось научить дочь всему, что знала сама: читать, писать, считать, ухаживать за животными и садом. Она была вынуждена создать для дочери своего рода образовательную программу, чтобы обеспечить ей полноценное развитие. Также женщина старалась воспитать ребёнка в духе своих ценностей и установок, понимая, что на это влияют и другие аспекты жизни вдали от цивилизации.

Волонтеры Равиль и Руслан продолжают помогать людям

Равиль и Руслан помогают людям и ведут канал «Словом и делом». Фото: @slovomidelom18

В начале 2020 года Равиль и Руслан – родственники – решили, что пора что-то менять в своих спокойных и размеренных жизнях, и решили помогать людям: создали свой канал на YouTube и назвали его «Словом и делом».

Поначалу было непросто найти подопечных. Те, кто действительно нуждается в помощи, не сидят в интернете, у них даже телефонов нет иногда. Поэтому ребята просто закупали продукты и ездили по деревням, искали нуждающихся. Каждые выходные на протяжении двух месяцев! Потом они узнали про инвалида Константина, который один воспитывал четверых сыновей, живя при этом в очень плохом и старом доме. Они сняли про него ролик и пригласили к нему в дом журналиста IZHLIFE. В итоге Константин получил новый дом (история Кости описана выше). 

Потом были еще новые герои – ребята, как могли, помогали им.

Равиль и Руслан с одним из своих подопечных. Фото: @slovomidelom18

Сейчас Равиль и Руслан продолжают заниматься благотворительностью. На их канал «Словом и делом» теперь подписаны более 106 тысяч человек. Они до сих пор не отказывают в помощи тем, кто в этом действительно нуждается: участвуют в судьбе отшельника, помогают многодетной семье, у которых едва не обвалился дом, решают проблемы парня в инвалидной коляске, помогают дедушке, который ухаживает за своей лежачей женой.

Не забывают ребята и про себя. За это время они вместе покорили несколько горных вершин, Руслан женился на любимой девушке и открыл свой бизнес по производству качественного мяса и тушенки. Кроме этого, ребята дают советы тем, кто хочет заняться благотворительностью.

Что такое синдром Урбаха-Вите?

Люди, страдающие от синдрома Урбаха-Вите, не испытывают страха перед ситуациями, которые другие люди считают опасными или угрожающими жизни. Они могут смело идти на риск и часто не осознают потенциальных опасностей, с которыми они сталкиваются

Это может привести к серьезным последствиям, так как они не могут нормально оценить реальную угрозу и принять соответствующие меры предосторожности

Симптомы синдрома Урбаха-Вите могут варьироваться в зависимости от конкретного случая, но наиболее распространенные включают бесстрашие, отсутствие страха перед опасными животными или ситуациями, а также недостаточное понимание последствий своих действий. Люди с этим синдромом могут также быть бесстрашными в отношении социальных ситуаций, таких как публичные выступления или встречи с незнакомыми людьми.

Синдром Урбаха-Вите является редким заболеванием, и его точная причина до сих пор неизвестна. Однако исследования показывают, что мутация гена PRNP, который кодирует для белка Prion Protein, связана с этим синдромом. Этот белок обычно связан с нейродегенеративными заболеваниями, такими как болезнь Крейцфельда-Якоба. В настоящее время нет известного лечения для синдрома Урбаха-Вите, и управление состоит в избегании потенциально опасных ситуаций и обучении социальным навыкам, чтобы минимизировать риски для пациентов.

Сдавали ли Вы анализ на аллергопробы?
Да 0%

Нет 0%

Похожие случаи

Обеспокоенные состоянием дочери родители начали усердно искать информацию о людях, имеющих похожую патологию. Оказалось, что в мире проживает всего 2 человека, страдающих постоянными беспричинными кровотечениями.

Так в США живёт некий Калвино Инман, который трижды в день плачет кровавыми слезами. Но у этого парня есть точный диагноз – гемолакрия (выделение крови со слезами). В 2008 году в Индии был зафиксирован случай, когда 13-летняя девочка-подросток также плакала кровью и страдала обильными кровотечениями при мельчайших порезах кожи. У индианки была диагностирована плохая свёртываемость крови.

Но эти оба случая не имеют ничего общего с историей Марни, ведь 17-летняя британка абсолютно здорова. Ныне семья Марни надеется на то, что скоро их дочери будет поставлен точный диагноз, позволивший бы начать адекватную терапию. Сейчас девушка практически не выходит из дома, а с друзьями общается по Интернету.

Значимость фильма «Девочка с редкой болезнью» как социального проекта

Фильм «Девочка с редкой болезнью» является важным социальным проектом, который привлекает внимание общества к проблемам людей, страдающих редкими заболеваниями

В таких фильмах важно не только показать историю главного героя, но и поднять вопрос о проблемах, с которыми сталкиваются люди, борющиеся с редкими заболеваниями

Фильм «Девочка с редкой болезнью» помогает создать осознание того, что редкие заболевания – это реальная проблема, которую нужно решать. Это оправдывает огромные затраты их лечения и финансирования медицинских исследований.

Большинство людей не знают об этой проблеме, пока не сталкиваются с ней лично. Фильм «Девочка с редкой болезнью» помогает расширить кругозор людей в этой области, позволяя им лучше понять страдания и сложности, которые испытывают люди с редкими заболеваниями, и в конечном итоге приводит к более эмпатичному отношению к ним.

Фильм «Девочка с редкой болезнью» стимулирует обсуждение этой проблемы и вносит свой вклад в распространение информации о редких заболеваниях. Он может помочь родителям, которые столкнулись с подобной ситуацией, найти ответы на свои вопросы и найти экспертов, которые могут помочь им их решить.

В целом, фильм «Девочка с редкой болезнью» является важным и значимым социальным проектом, который помогает привлечь внимание к проблемам редких заболеваний

Главная героиня и ее трансформация

Описание главной героини

Главной героиней фильма «Сверхъестественная сила» является обычная девушка по имени Анна, которая живет обычной жизнью и работает офисным клерком. Она не отличается ни физически, ни умственно. Однако, все меняется, когда она получает сверхспособности, которые позволяют ей превращаться в сильную и неудержимую героиню.

Трансформация Анны

Трансформация Анны начинается после того, как она сталкивается с непредсказуемым событием, которое дает ей сверхспособности. Из обычной девушки она превращается в настоящую героиню, которая способна сражаться с любыми злодеями и защищать людей.

Главная героиня проходит через множество испытаний и опасных ситуаций, но не сдаётся и не бросает свою миссию. Она продолжает бороться со злом и спасать людей, используя свои сверхспособности.

Таким образом, трансформация Анны не только превращает ее в сильного героя, но также дает ей новый смысл жизни и миссии — помощь другим в борьбе со злом.

Описание сюжета

Шесть лет спустя Руби оказывается Оранжевой, когда садистский капитан лагеря понимает, что она не очень умная. Капитан использует захваченного Красного, чтобы убить доктора Вицеруа за его ошибку. Кейт, работница лагеря, показывает, что является частью Детской лиги, организации, которая использует выживших в качестве солдат для борьбы с правительством и помогает Руби сбежать. Кейт предоставляет Руби кнопку паники, которую можно активировать в качестве трекера, если она в опасности. Когда Руби получает видения, когда трогает Роба, еще одного члена Лиги, она начинает подозревать их намерения. Руби убегает с немой маленькой девочкой по имени Сузумэ (Зу), Золотая. Зу берет Руби Лиаму, Синему, и его другу Чарльзу (Губы), Грин. Трое соглашаются позволить Руби присоединиться к ним, когда они пытаются добраться до «Ист-Ривер»,

Все четверо входят в заброшенный торговый центр, чтобы собрать припасы, где они пересекаются с другой группой выживших. Остальные знают, где находится Ист-Ривер, но единственная подсказка, которую они раскрывают — из-за тонкого влияния силы Руби, — это буквы «ED O». Чабс в конечном итоге приходит к выводу, что это радиочастота, которая показывает передачу, что Ист-Ривер находится в Лейк-Принсе, штат Вирджиния.

Путешествуя в Ист-Ривер, Руби и Лиам начинают развивать романтическую связь, но Руби отказывается прикасаться к нему, опасаясь, что ее сила причинит ему боль. В Ист-Ривер Слип Кид, как выяснилось, является сыном президента, Клэнси Грей, который является Апельсином. Он учит Руби, как управлять ее способностями, и, в свою очередь, заставляет Руби стирать воспоминания людей. Во время этого процесса Клэнси контролирует ее разум и целует ее.

Выявлено, что Клэнси использует свои полномочия для контроля над правительством и хочет использовать свои новые способности по стиранию памяти, чтобы повернуть Руби на свою сторону и забыть своих друзей, но ей удается сбежать с другими. Лиам бежит со всеми детьми-убежищами, а Руби противостоит Клэнси, уничтожая лагерь и спасаясь бегством с Чубсом. Чубс серьезно ранен, и у Руби не остается иного выбора, кроме как использовать ее кнопку паники, чтобы вызвать Лигу за помощью.

Лига доставляет Чубса в больницу и позволяет Зу уйти с защитной семьей. Руби убеждает Кейт освободить Лиама в обмен на то, что он занял место солдата в Лиге. Зная, что Лиам никогда не уйдет без нее, Руби целует его и стирает все его воспоминания о ней. Лиам покидает лагерь, в то время как Руби начинает тренироваться со своими одноклассниками в Лиге. В другом месте Клэнси смотрит на свою армию правительственных сил.

Особенности заболевания

Редкое заболевание Урбаха-Вите часто приводит к поражению миндалевидного тела в мозге, которое отвечает за чувство страха. В результате у человека может напрочь пропасть страх. Например, при виде ядовитой змеи ему будет очень трудно сдержаться, чтобы не потрогать ее из чистого любопытства, хотя он прекрасно знает о смертельной опасности.

Впрочем, так, скорее, считалось ранее, недавние же исследования показали, что напугать таких людей все-таки можно… используя при этом ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа.

Клиника начинает проявляться уже в детском возрасте. И в течение жизни такую болезнь приобрести невозможно.

Однако это не означает, что клиника отсутствия страха у человека не возможна по другим причинам, кроме мутации.

Суперсила обычной девушки

Сверхспособности героини

В фильме «Сверхъестественная сила» главная героиня обладает необычными возможностями. Она может летать, управлять электричеством и видеть сквозь стены. Но ее главное оружие — это не сила, а доброта и сострадание.

Девушка использует свои способности, чтобы защищать людей от преступников и насилия. Она помогает бездомным, помогает родителям с детьми, отводит людей от опасности. Ее сверхспособности делают ее не только сильной, но и умной и отзывчивой.

Путь к суперсиле

Героиня фильма начинает как обычная девушка без каких-либо сверхспособностей. Но после несчастного случая она обнаруживает, что может управлять электричеством. Ее способности развиваются в процессе, а она сама учится контролировать и использовать их для добра.

Главная героиня проходит сложный путь — она сталкивается с препятствиями и опасностями. Но она не отступает и не боится бороться за своих близких и за мир в городе. Ее суперсила — это не только необычные возможности, но и сила воли и храбрости.

Важность эмпатии и доброты

Фильм «Сверхъестественная сила» обучает зрителей важности эмпатии и доброты в нашем мире. Девушка, обладающая суперспособностями, использует свои возможности, чтобы помогать другим людям

Ее отношение к другим людям является примером того, как важно проявлять сострадание и поддержку к окружающим.

Главная героиня не просто борется против зла, она становится символом надежды и благополучия для многих жителей города. Фильм демонстрирует идеал общества, которое может существовать, если мы все будем заботиться друг о друге и проявлять доброту и эмпатию в своих действиях.

Болезнь Урбаха-Вите, как заболеть. Болезнь Урбаха-Вите — редкое генетическое заболевание, которое приводит к полному отсутствию страха

Болезнь Урбаха-Вите — редкое генетическое заболевание, которое приводит к полному отсутствию страха

Причина болезни — мутация на 1-ой хромосоме в гене ECM1. В медицинской литературе встречается еще одно название заболевания — протеиноз липоидный. Официально это редкое рецессивное генетическое заболевание было зарегистрировано только в 1929 году дерматологом Урбахом и отолагингологом Вите.

С момента открытия было зарегистрировано по разным данным от трехсот до четырехсот случаев данного заболевания по всему миру

Редкое заболевание Урбаха-Вите часто приводит к поражению миндалевидного тела в мозге, которое отвечает за чувство страха. В результате у человека может напрочь пропасть страх. Ни внезапные появления, ни полное осознание смертельной опасности не вызовут ничего, кроме удивления или интересa

Клиника начинает проявляться уже в детском возрасте.

Симптомы этого заболевания сильно варьируются. Присутствуют как неврологические, так и дерматологические, например: хриплый голос, поражение кожи и рубцы на ней, легко повреждающаяся кожа с плохим заживлением, сухая, морщинистая кожа и папулы вокруг век. Всё это результаты уплотнения кожи и слизистой оболочки. В некоторых случаях имелось также уплотнение мозговой ткани в средней височной доле, что может приводить к эпилепсии и нервно-психическим расстройствам. Болезнь, как правило, не угрожает жизни пациента и не вызывает снижения её продолжительности.

По причине того, что болезнь Урбаха-Вите — аутосомно-рецессивная, люди могут быть её носителями без каких-либо симптомов.

При подозрении на болезнь Урбаха-Вите назначается МРТ без контраста, которое позволяет обнаружить накопление солей кальция в организме. Однако данный симптом не обязательно свидетельствует о липоидном протеинозе. Кальцификация характерна также для простого герпеса и энцефалита. Ключевую роль в постановке диагноза играет генетическое исследование. Именно оно позволяет определить наверняка, есть ли мутация в гене ECM1, и если есть, то действительно ли эта мутация привела к болезни Урбаха-Вите

Лечения болезни Урбаха-Вите не существует. Отсутствие страха пока еще невозможно устранить. В тоже время, последние исследования показывают, что у таких больных все же можно вызвать чувство страха, если использовать ингаляцию воздуха с высоким содержанием углекислого газа (около 35%). Возможно, это явление натолкнет ученых на обнаружение иных механизмов патологии.

В настоящее время лечение проводится только в отношении дерматологических симптомов болезни Урбаха-Вите. В частности, при поражениях кожи больным назначают диметилсульфоксид, гепарин, Д-пеницилламин, а также некоторые препараты, назначаемые при псориазе.

У некоторых больных при болезни Урбаха-Вите отмечается чрезмерная активность нейронов, что приводит к судорогам. В таких случаях уместно применение противосудорожных препаратов

Вот уже более 25 лет американские ученые из Университета Айовы наблюдают за матерью троих детей, у которой обнаружена болезнь Урбаха-Вите. Из этических соображений личность женщины не раскрывают, а во всех научных публикациях, посвященных наблюдениям за ней, ее именуют SM. Ниже приведён снимок её мозга в сравнении с мозгом без паталогии. SM живет в очень бедном районе, ей неоднократно угрожали, и один раз даже чуть не убили. Однако при таких моментах она совершенно не испытывает страх. Она может улыбаться, если грабитель ей покажется комичным или испытывать любопытство, но только не страх.

Что характерно для людей с болезнью Урбаха-Вите. Болезнь Урбаха-Вите: почему некоторые люди не способны чувствовать страх

Представь, что ты вообще ничего не боишься. Казалось бы, в такой смелости одни плюсы. Однако, люди с синдромом Урбаха-Вите не всегда могут поддержать эту точку зрения. Из этого материала ты узнаешь, почему появляется это заболевание, и как оно влияет на жизнь.

Что такое болезнь Урбаха-Вите

Эта болезнь была впервые описана в 1929 году. Она является одной из самых редких — во всем мире зарегистрировано от 300 до 400 случаев.

Причиной болезни является мутация гена ЕСМ-1. А также поражение миндалевидного тела мозга, которое отвечает за реакцию на страх. В нем образуются отложения кальция, как и в других частях организма. Это называется кальцинозом.

Обычно синдром начинает проявляться с детского возраста. Симптомы зависят от индивидуальных особенностей человека. Они бывают неврологическими, такими как наличие эпилепсии или психических расстройств, и дерматическими. Ко вторым относят хриплый голос, поражения кожи в виде морщин и рубцов, папулы вокруг век.

Кстати, у всех пациентов болезнь Урбаха-Вите проявляется по-разному. Кто-то испытывает страх, но в меньших объемах, а другие совершенно ничего не боятся. В некоторых случаях они перестают распознавать как собственный страх, так и эту эмоцию у окружающих.

Другие переживания — грусть, счастье и веселье люди с этим заболеванием испытывают в полной мере.

К сожалению, полностью избавиться от этой болезни нельзя. Обычно лечение направлено на улучшение дерматологических симптомов. Врачи назначают препараты, которые применяются при псориазе и других кожных заболеваниях.

А вот ощущение страха вернуть почти невозможно. Его можно вызвать, если сделать ингаляцию с высоким содержанием углекислого газа, но эффект будет кратковременным.

Как это влияет на жизнь людей

Люди, которые не ощущают страх, способны на безрассудные поступки.

В исследовании 2011 года, проведенном учеными из США, описан случай пациентки с болезнью Урбаха-Вите под псевдонимом SM. Она подверглась целому ряду испытаний, которые могут повергнуть обычного человека в ужас.

Она просматривала жуткие отрывки из фильмов ужасов и даже посетила дом с привидениями. Однако, ее впечатления были весьма скудными или страх вовсе отсутствовал.

По словам самой SM, она всей душой ненавидела змей и старалась их избегать. Но такие предпочтения не помешали ей спокойно посетить зоомагазин и более трех минут держать змею в руках. Она также неоднократно спрашивала, можно ли потрогать более крупную рептилию, несмотря на то, что продавец предупреждал, что та может укусить.

На вопросы, почему женщина так поступает, она ответила, что ей просто любопытно.

А когда она посетила аттракцион в виде дома с приведениями и монстрами, то повела всю группу туристов за собой. Женщина смеялась, когда актеры в жутких масках внезапно выпрыгивали из-за угла, и даже сама напугала одного из них.

SM также рассказала о своем уникальном опыте, который показывает, насколько опасным может быть отсутствие страха. Однажды в супермаркете на нее напал грабитель, приставивший нож к ее горлу. В этот момент женщина услышала пение церковного хора вдалеке и спокойно сказала нападавшему:

Если ты собираешься убить меня, тебе сначала придется пройти через ангелов моего Бога.

Она отметила, что испытывала в этот момент не страх, а злость и раздражение от происходящего. И если бы грабитель не ушел, ошеломленный таким бесстрашием SM, история могла бы закончиться трагически.

А Джоди Смит из Австрии приобрел болезнь Урбаха-Вите после операции по удалению правого миндалевидного тела. Это было сделано для того, чтобы избавить его от тяжелой формы эпилепсии.

И если раньше Смит периодически испытывал панические атаки и беспокойство из-за травмирующих переживаний прошлого, то в настоящий момент не боится практически ничего.

Он отмечает, что все еще размышляет о негативных последствиях тех или иных действий. Вот что он говорит об эмоциях от путешествия к скалам:

Я все же не хотел падать и чувствовал бы напряжение, если бы начал скользить во время подъема, но я не чувствовал страха. Именно тогда я начал немного экспериментировать со своим страхом: намеренно шел к скалам, чтобы посмотреть, что скажут мои инстинкты.

Таким образом, какими бы преимуществами, на первый взгляд, не обладало бесстрашие, оно может привести к неприятным последствиям. А в некоторых случаях стать настоящей угрозой для жизни, как в истории SM.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Alarm beauty
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: